Mengenal Kelainan Jantung Bayi Berdetak di Luar Tubuh,- Apakah Anda pernah membayangkan bagaimana jika jantung berdetak di luar tubuh ? Tentu hal ini terdengar menakutkan. Kasus ini ternyata benar-benar terjadi dan dialami oleh Virsaviya Borun.

Anak perempuan yang berusia 8 tahun tersebut mengalami kondisi langka dengan jantung berada di luar tulang dadanya. Kondisi langka ini disebut dengan pentalogy of cantrell, yaitu cacat lahir di daerah dada dan perut yang sering menyebabkan jantung berada tepat di bawah kulit seseorang. Hal ini berlawanan dengan kondisi normal pada umumnya, yaitu jantung berada di bawah tulang dada.

Lalu, bagaimana kondisi ini bisa terjadi ? Simak informasi lengkapnya disini !

Mengenal Kelainan Jantung Bayi Berdetak di Luar Tubuh Pentalogy of Cantrell

Pentalogy of Cantrell merupakan penyakit yang sangat langka dan kompleks. Dalam kondisi normal, jantung terletak di balik rongga dada yang dilindungi oleh tulang rusuk. Namun, pada kelainan ini jantung penderita berada tepat di bawah kulit, baik jantung secara keseluruhan ataupun hanya sebagian yang berada di luar rangka.

Istilah ‘penta’ berasal dari bahasa Yunani yang berarti lima, menandakan kelainan ini mencakup 5 kombinasi cacat lahir, yaitu bisa melibatkan tulang dada (sternum), diafragma, selaput tipis yang melapisi jantung (perikardium), dinding perut, dan jantung itu sendiri. Namun, sebagian besar bayi dengan kelainan ini tidak selalu memiliki kelima cacat tersebut, atau disebut dengan pentalogy of Cantrell tidak lengkap.

Menurut National Organization of Rare Disorders (NORD), penyakit ini hanya dialami oleh sekitar 5 bayi per satu juta kelahiran hidup. Sayangnya, bayi yang lahir dengan kondisi ini sering kali tidak bertahan lama. Sebuah studi yang dilakukan pada tahun 2008 menemukan jika dari 58 bayi dengan pentalogy of Cantrell, 64% atau sekitar 34 bayi diantaranya meninggal beberapa hari setelah kelahiran. Dalam kebanyakan kasus, kondisinya fatal tanpa operasi yang bisa memperbaiki cacat lahir tersebut.

Apakah kelainan pentalogy of Cantrell bisa disembuhkan ?

Pengobatan pentalogy of Cantrell dilakukan tergantung pada gejala spesifik yang terlihat pada masing-masing penderita, termasuk ukuran dan jenis kelainan pada dinding perut, anomali jantung, dan tipe ectopia tertentu. Pengobatan yang umum dilakukan adalah intervensi bedah pada jantung, diafragma, dan kelainan lainnya yang terdapat pada tubuh penderita.

Prosedur pembedahan yang perlu dilakukan segera setelah lahir adalah perbaikan omphalocele. Pada kasus yang parah, beberapa dokter akan mengancurkan untuk melakukan operasi lebih awal segera setelah kelahiran untuk memisahkan rongga peritoneal (rongga perut) dan perikardial (rongga jantung). Setelah itu, baru diusahakan pembedahan tahap kedua untuk mengembalikan posisi jantung ke rongga dada.

Baca juga :